近十年來，真性紅細胞增多癥(polycythemiavera，PV)的診治認識有了長足的進步。為給我國血液科醫師提供規范化的臨床實踐指導，由中華醫學會血液學分會白血病淋巴瘤學組牽頭，廣泛征求國內專家意見，結合我國現況，反復多次修改，從PV的診斷程序、實驗室檢查、診斷標準和治療原則等方面很終達本钱共識。

1、诊断程序

1.病史收集

必须仔细询问患者年龄，有没有血管栓塞病史，有没有心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有没有疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨外伤性癫痫病可以治疗吗痛，和活动力、注意力、此前1年内体重下落情况，有没有不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有没有类似患者，有没有长时间高原生活史等。建议在患者初诊时及医治过程中评估疗效时采取骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN10)进行症状负荷评估。

2.实验室检查

以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目：①外周血细胞计数：②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数：③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色：④血清红细胞生成素(EPO)水平测定：⑤JAK2V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2、HGBB、HGBA和BPGM等基因突变：⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。有条件单位可行骨髓细胞体外BFUE(EPO)和CFUE(EPO)培养确认是否有内源性红系集落构成。

2、诊断标准

1.PV诊断标准

建议采取WHO(2008)标准。

主要标准：①男性HGB185g/L住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且延续增高很少20g/L的条件下男性HGB170g/L，女性HGB150g/L]：②有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变(如JAK2第12外显子突变)。

次要标准：①骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主：②血清EPO水平低于正常参考值水平：③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落构成。

符合2条主要标准和1条次要标准或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断PV。

很近，在WHO(2008)诊断标准的基础上提出的2014年修订建议标准以下：主要标准：①男性HGB165g/L、女性160g/L，或男性HCT49%、女性48%：②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞：③有JAK2突变。次要标准：血清EPO水平低于正常参考值水平。PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。

2.真性红细胞增多症后骨髓纤维化(postPVMF)诊断标准

采取骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWGMRT)标准。

主要标准(以下2条均需满足)：①此前按WHO诊断河南军海脑科医院的地图标准确诊为PV：②骨髓活检示纤维组织分级济南癫痫病医院排行为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。

次要标准(至少符合其中2条)：①贫血或不需延续静脉放血(在未进行降细胞成都哪家医院治疗癫痫病很好医治情况下)或降细胞医治来控制红细胞增多：②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞：③进行性脾脏肿大(此前有脾脏肿大者超过左肋休闲娱乐新闻缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大)：④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重着落10%，盗汗，不能解释的发热(37.5℃)。

3、预后判断标准

PV患者确诊后，为了更好地指导医治选择，应对患者的预后分组作出判断。采取Tefferi等提出的预后分组积分系统：依年龄(67岁为5分，57~66岁为2分)、WBC15109/L(1分)和静脉血栓(1分)分为低危组(0分)、中危组(1或2分)和高危组(3分)。